Il neurinoma dell’acustico (anche neurinoma del nervo VIII, schwannoma vestibolare oppure, molto spesso, semplicemente neurinoma acustico) è un tumore benigno che colpisce le cellule di Schwann del nervo vestibolococleare (VIII nervo cranico). Pur trattandosi di una neoplasia benigna, un neuriinoma, crescendo, può interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale e causare disturbi di una certa serietà.
La crescita dei tumori del nervo acustico è solitamente molto lenta; si tratta di formazioni neoplastiche che restano avvolte in una sorta di capsula e hanno la tendenza a erodere l’osseo a e spostare i normali tessuti neurovascolare.
La loro lentissima crescita fa sì che si verifichi un graduale adattamento dell’organismo; per molto tempo, si hanno periodi asintomatici e periodi caratterizzati da una sintomatologia più o meno evidente legata alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale; man mano che la crescita progredisce, la massa tumorale esce dal canale osseo e finisce per invadere lo spazio dell’angolo ponto-cerebellare; crescendo ulteriormente il tumore arriva a comprimere il nervo trigemino e il tronco cerebrale e ciò, di fatto, rende improcrastinabile un intervento chirurgico.
Cause del neurinoma dell’acustico
Le cause dello sviluppo di un neurinoma dell’acustico non sono note, fatta eccezione per i casi di neurofibromatosi di tipo II in cui è possibile riconoscere una causa genetica (la neurofibromatosi di tipo 2 è una neoplasia benigna che colpisce i nervi cranici e spinali; è causata da una mutazione del gene NF2 che può essere trasmessa dai genitori oppure insorgere spontaneamente dopo la formazione dell’embrione).
Sintomi e segni di neurinoma dell’acustico
Come già accennato nella prima parte dell’articolo, la crescita del neurinoma dell’acustico è molto lenta (generalmente il ritmo di crescita di queste neoplasie è di circa 1-2 mm all’anno, anche se esistono eccezioni) e la sintomatologia si presenta in modo graduale e spesso in modo aspecifico.
I principali problemi legati alla presenza di un neurinoma del nervo VIII sono acustici e di equilibrio. Il tumore, infatti, crescendo, determina una compromissione del controllo delle funzioni uditive e dell’equilibrio; ciò dà luogo a problematiche quali ipoacusia più o meno marcata, acufeni e vertigini, sintomi comuni a molte altre patologie che fanno parte dell’ambito otorinolaringoiatrico.
I problemi acustici, generalmente, vengono avvertiti monolateralmente, ma nel caso in cui il tumore sia legato alla presenza di neurofibromatosi di tipo II è possibile che i disturbi siano avvertiti bilateralmente.
In alcuni casi, il sintomo rivelatore della presenza di un neurinoma dell’acustico è una sordità improvvisa che scompare in seguito a trattamento medico; in altri casi si sperimenta un’ipoacusia fluttuante o si ha la sensazione di “orecchio pieno”.
Nel caso in cui il neurinoma raggiunga dimensioni superiori ai 2,5 cm nell’angolo ponto-cerebellare può verificarsi una compressione del nervo trigemino; ciò determina la comparsa, in associazione ai problemi uditivi, di disturbi della sensibilità facciale (intorpidimento, formicolio e dolore a livello del volto); se le dimensioni sono superiori ai 2,5 cm è possibile che si manifestino un leggero deficit del nervo facciale (leggera paresi) e disturbi del gusto.
Nel caso di masse tumorali particolarmente grandi (superiori ai 4 cm) si possono avere diplopia (visione doppia) o visione offuscata e ipertensione endocranica con conseguenti cefalea, nausea e vomito. Rare l’atassia, le modifiche del timbro di voce e l’incontinenza urinaria.
Neurinoma dell’acustico: la diagnosi
La diagnosi di un neurinoma dell’acustico non è per niente agevole; come già ribadito, l’insorgenza graduale, ma molto lenta della sintomatologia e la sua somiglianza con quella di altre condizioni patologiche (l’esempio classico è la sindrome di Ménière) rendono arduo il compito dello specialista che oltre a basarsi sui vari tipi di esame dovrà contare molto anche sua esperienza e sulla sua intuizione. Una diagnosi precoce è importantissima perché si impedirebbe al tumore di espandersi in maniera eccessiva e causare disturbi importanti.
Se il medico sospetta la presenza di un neurinoma dell’acustico dovrà sottoporre il suo paziente a test audiometrici (servono a valutare le capacità acustiche del soggetto), risonanza magnetica nucleare con gadolinio (è l’esame più importante; permette di individuare con precisione la posizione e le dimensioni della massa tumorale) e la TAC (viene talvolta richiesta al fine di studiare le caratteristiche dell’osso temporale, ma va comunque considerato un esame complementare alla risonanza magnetica).
Terapia del neurinoma dell’acustico
Alcuni neurinomi dell’acustico vengono scoperti casualmente in occasione di controlli diagnostici eseguiti per altre motivazioni oppure quando sono ancora molto piccoli e la sintomatologia è assente o comunque molto vaga.
Di norma, nel caso di neoplasie particolarmente piccole e asintomatiche si tende ad adottare una politica di osservazione allo scopo di verificare il grado di crescita del tumore nel tempo. A questo scopo vengono programmati controlli periodici che prevedono l’esecuzione di una risonanza magnetica nucleare; si parla in questi casi atteggiamento conservativo.
Nel caso di soggetti anziani (over 65) affetti da neurinoma del nervo VIII senza compressione del tronco cerebrale e senza sintomatologia acuta (ipoacusia, vertigini ecc.), l’atteggiamento conservativo è spesso consigliabile; si deve considerare che l’intervento di rimozione per via chirurgica è piuttosto delicato e, in alcuni casi, i rischi a esso legati sono maggiori dei benefici eventualmente ottenibili.
Una possibilità di trattamento è la radioterapia; questo approccio trova indicazione nel caso di piccole neoplasie in soggetti anziani o nel caso di tumori nell’unico orecchio udente; la tecnica si basa sul principio che un’elevata dose di radiazioni concentrate su una piccola area è in grado di arrestare la crescita del tumore senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti. Le radiazioni possono essere erogate tramite Gamma Knife o per mezzo di un acceleratore lineare (LINAC). Va osservato che la radioterapia arresta sì la crescita del neurinoma, ma non distrugge la massa tumorale né ne riduce il volume; peraltro, la rimozione chirurgica di un neurinoma irradiato che continua a crescere può rivelarsi più rischiosa e complessa di quella relativa a un tumore non irradiato.
La rimozione chirurgica del neurinoma acustico rimane la terapia d’elezione per queste forme di tumore. Lo scopo principale del trattamento chirurgico è la rimozione totale della massa tumorale conservando, quando possibile, l’integrità anatomica e quella funzionale dei nervi cranici. Esistono diversi approcci chirurgici, la loro scelta dipende soprattutto dalle dimensioni e dalla posizione del tumore.
La ricomparsa di un neurinoma dell’acustico dopo un intervento chirurgico è un evento poco frequente, ma comunque non impossibile; dai dati presenti in letteratura ciò si verifica infatti in circa il 5% dei casi.
Neurinoma e telefoni cellulari
Molti non avevamo mai sentito parlare di questa forma tumorale; le cose sono cambiate a partire dall’aprile 2017, mese in cui il tribunale di Ivrea ha riconosciuto a un lavoratore una rendita vitalizia (500 euro mensili) da malattia professionale che dovrà essere corrisposta dall’INAIL in quanto l’utilizzo frequente del telefono cellulare per motivi di lavoro avrebbe causato lo sviluppo di un tumore intracranico (il neurinoma dell’VIII nervo cranico, appunto). Vedi l’articolo.
