Il morbo della mucca pazza (encefalopatia spongiforme, BSE) fa ancora paura? Sinceramente no, ma c’è ancora molta confusione attorno alla questione. Per capire esattamente le dimensioni del problema occorre saper rispondere alle domande:
a) come si ammalano le mucche?
b) cosa c’entrano le farine animali?
c) come si trasmette il contagio all’uomo?
d) in che relazione è la malattia provocata nell’uomo con il morbo di Creuzfeldt-Jakob?
Il diagramma riportato in fondo alla pagina dovrebbe chiarire la situazione.
Scrapie – È una malattia contagiosa degli ovini provocata da un prione. Si tratta di un’encefalopatia spongiforme; si può trasmettere ai bovini (causando il morbo della mucca pazza) attraverso le farine animali ottenute con carcasse di ovini malati. È per questo motivo che si cerca un accordo per mettere al bando le farine animali.
Bse (encefalite spongiforme bovina) o morbo della mucca pazza – È la malattia dei bovini provocata da un prione che rimane latente a lungo (da quattro a sei anni) prima di manifestarsi con aggressività, alterazioni dell’andatura, calo ponderale. Il prione, una proteina patologica, si accumula nel sistema nervoso (cervello e midollo spinale) rendendolo progressivamente spugnoso. Fu individuata per la prima volta in Gran Bretagna nel 1985 (oltre 180.000 casi nei successivi quindici anni).
Nel 2000 gli unici Paesi in cui il morbo della mucca pazza non era ancora stato segnalao erano la Finlandia, l’Austria, la Svezia, l’Italia e la Grecia, mentre negli altri Paesi europei si andava da qualche caso (Spagna, Olanda, Germania, Svizzera, Belgio) a centinaia (Irlanda, Francia, Portogallo). In genere il morbo della mucca pazza non si manifesta prima dei venti mesi di vita del bovino; è stata riscontrata anche in gatti, tigri, leoni, puma, ghepardi e ruminanti selvatici allevati in giardini zoologici. Alcuni animali, come il criceto, ne sono immuni.
Variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob – Dalla carne dei bovini (intestino tenue, midollo spinale, linfonodi, tonsille, occhi e cervello) sembra possa trasmettersi all’uomo (in quella che erroneamente è chiamata “variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob”, morbo che ha come unico punto in comune con la Bse il fatto di essere causato dallo stesso agente patogeno, il prione). I primi casi umani si registrarono in Gran Bretagna nel 1994 e i casi accertati nei successivi sei anni sono stati poco meno di un centinaio.
La malattia non viene trasmessa all’uomo semplicemente mangiando carne infetta: deve esistere infatti una predisposizione genetica e il 62% della popolazione è immune dal contagio. Solo i soggetti che hanno proteine prioniche endogene con una certa conformazione (la presenza di metionina in posizione 129 della catena degli aminoacidi) possono essere attaccati dai prioni esogeni (provenienti da bovini malati). Negli Stati Uniti è stato scoperto un anticorpo (FabD18) in grado di bloccare l’infezione e di eliminare i prioni; ha quindi funzioni preventive e terapeutiche.
Morbo di Creutzfeldt-Jakob – È una malattia provocata da un prione, una proteina patologica, che rimane latente a lungo (anche vent’anni) prima di manifestarsi con demenza progressiva, perdita del controllo muscolare e movimenti patologici involontari. È rara (un caso su un milione all’anno) e si presenta nel 95% dei casi nella forma sporadica; solo il 5% è attribuibile alla forma familiare su base genetica.
La prima forma colpisce gli adulti fra i quaranta e i sessantacinque anni di età (adulti trattati in gioventù con ormone della crescita non ancora sintetizzato, ma ricavato da tessuti umani, oppure contaminati durante procedure mediche come il trapianto di cornea) e ha evoluzione più lenta della forma familiare. I primi sintomi sono perdita della memoria, disturbi visivi e vertigini, deficit mentali, apatia. La morte sopravviene dopo un periodo che va dai tre ai dodici mesi.
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