La mielofibrosi con metaplasia mieloide è una malattia mieloproliferativa cronica caratterizzata da marcata fibrosi midollare, dalla presenza nel sangue periferico di elementi immaturi della linea granulocitaria ed eritroblastica e da metaplasia mieloide a prevalenza spleno-epatica; si osserva in pazienti prevalentemente uomini intorno ai 60-70 anni (raro riscontrarla in soggetti di età inferiore).
Mielofibrosi con metaplasia mieloide: i sintomi
I segni e i sintomi più frequenti che si riscontrano più frequentemente nei soggetti affetti da mielofibrosi sono: dispnea (difficoltà nella respirazione), affaticabilità, cardiopalmo e pallore con tensione addominale e dolore a livello dell’ipocondrio sinistro, spesso in seguito a infarti splenici. Sono inoltre osservabili manifestazioni emorragiche per lo più lievi quali petecchie ed ecchimosi.
La splenomegalia (ingrossamento della milza) dovuta all’emopoiesi extramidollare è presente in tutti i pazienti, le dimensioni possono essere di media entità oppure di grado tale da occupare quasi tutto l’addome.
Diagnosi di mielofibrosi
La diagnosi di mielofibrosi può essere casuale in occasione di esami clinici obiettivi o di indagini di laboratorio. Reperto costante è l’incremento delle fibre reticolari nel midollo che in genere tendono a incrementare con il progredire della malattia. A seconda delle varie anomalie cellulari e alla gravità della fibrosi viene proposta una classificazione della malattia in quattro stadi. Alcuni pazienti possono sviluppare un’osteosclerosi con effetti simili a quelli della metastasi da carcinoma.
Trattamento della mielofibrosi
Nella maggior parte dei casi i soggetti asintomatici non vengono sottoposti ad alcun trattamento. In genere il periodo libero da terapia può variare da mesi ad anni e il paziente viene sottoposto solo a controlli periodici. Un trattamento viene instaurato quando comincia a manifestarsi un’anemia che all’inizio può essere trattata anche con terapia trasfusionale. In genere l’anemia aumenta con l’incremento della splenomegalia.
I farmaci impiegati nei soggetti affetti da mielofibrosi sono molteplici: vengono infatti utilizzate terapie con androgeni (testosterone, oximetolone, stanazolone) nel tentativo di migliorare l’eritropoiesi, molto spesso associate anche a terapie steroidee soprattutto nei casi di anemia a componente emolitica.
I farmaci antiblastici sono utilizzati nei pazienti con leucocitosi, piastrinosi e splenomegalia. Per ridurre il volume splenico e relative complicanze, è stata utilizzata anche la radioterapia splenica.
L’intervento chirurgico di splenectomia (rimozione della milza) può essere preso in considerazione in presenza di dolore intenso e persistente dovuto alla milza molto grande o infartuata, anemia emolitica refrattaria, ipersplenismo con piastrinopenia severa, ipertensione portale, tenendo però presente che l’intervento ha delle forti controindicazioni.
Ecco come Wikipedia tratta l’argomento Mielofibrosi.
