Meningioma

Il meningioma è un tumore extra-assiale, generalmente benigno, che origina dalle cellule della meninge cerebrale, in particolar modo da quelle che rivestono lo strato aracnoideo delle meningi. È una forma di tumore cerebrale che rappresenta dal 13 al 26% di tutte le neoplasie intracraniche primitive.

La stragrande maggioranza dei meningiomi sono, come ricordato nella definizione, tumori extra-assiali (la neoplasia si trova all’interno della scatola cranica o del canale della colonna vertebrale, ma non si ha invasione del tessuto nervoso; quest’ultimo però viene compresso e spostato dalla massa neoplastica in crescita) di tipo benigno; dai dati presenti in letteratura sembra che soltanto il 5-7% dei meningiomi siano maligni.

Queste neoplasie possono interessare diverse sedi; quella più colpita è la falce cerebrale (circa un quarto dei casi); altre sedi frequentemente coinvolte sono la convessità (la superficie cerebrale subito al di sotto della calotta cranica) e l’ala dello sfenoide. Più rari i meningiomi della regione sovrasellare, della doccia olfattoria e della fossa cranica posteriore.

Il meningioma colpisce più frequentemente i soggetti di sesso femminile (il rapporto è 2:1) e quelli affetti da obesità; possono svilupparsi a ogni età, ma soltanto raramente fanno la loro comparsa nell’età infantile; solitamente interessano individui di mezza età. Mediamente si registrano 8 casi ogni 100.000 abitanti.

Nell’8% dei casi circa i meningiomi sono multipli; si parla in questo caso di meningiomatosi.

Classificazione

Esistono diverse modalità di classificazione della patologia; la più nota è quella della WHO; tale classificazione prevede tre gradi: I, II e III.

Meningiomi grado WHO I (basso rischio di recidiva e di crescita aggressiva) – Fanno parte di questa categoria i seguenti tipi di meningioma:

• meningoteliale
• fibrotico
• transazionale
• psammomatoso (calcifico)
• angiomatoso
• microcistico
• secernente
• ricco in linfoplasmacellule
• metaplastico.

Meningioma calcifico – Grazie alle moderne tecniche diagnostiche non è affatto infrequente il riscontro accidentale di lesioni cerebrali, in particolare quello di meningiomi con aspetti calcifici; si parla in questo caso di meningioma calcifico; molto spesso queste lesioni rimangono immodificate, non causano particolari problematiche e, conseguentemente, non necessitano di alcun trattamento. La cosa migliore è effettuare controlli periodici per verificare che le loro dimensioni non siano aumentate.

Meningiomi grado WHO II (rischio più elevato di recidiva o di crescita aggressiva) – Fanno parte di questa categoria i seguenti tipi di meningioma:

• atipico
• a cellule chiare
• cordoide.

Meningiomi grado WHO III – Fanno parte di questa categoria i seguenti tipi di meningioma:

• anaplastico
• papillare
• rabdoide.

I meningiomi vengono anche classificati anche a seconda della loro sede; in base a tale criterio si distinguono:

• meningiomi della base
• meningiomi della convessità
• meningiomi della fossa posteriore.

Cause

Le cause del meningioma, similmente a quanto si registra nella stragrande maggioranza dei tumori al cervello, sono sconosciute. Sono stati però individuati alcuni fattori di rischio per lo sviluppo di questo tipo di tumore.

Un primo fattore di rischio è un’aberrazione cromosomica che coinvolge il gene della neurofibromatosi di tipo 2, una patologia autosomica dominante caratterizzata dallo sviluppo di tumori quali schwannomi (anche neurinomi), meningiomi o gliomi.

Altro fattore di rischio per lo sviluppo di meningioma sono le radiazioni ionizzanti; dai dati presenti in letteratura emerge che i soggetti sottoposti a terapie radioterapiche per patologie quali glioblastoma, leucemie, linfomi nonché metastasi cerebrali hanno un rischio maggiore di contrarre la patologia.

Anche i traumi cranici sono sospettati come fattore di rischio per lo sviluppo di meningioma, ma relativamente a questo punto sono attese ulteriori conferme.

Un fattore di rischio è rappresentato anche dai recettori ormonali. È dimostrato il fatto che circa il 66% dei meningiomi esprimono i recettori per il progesterone sulle membrane cellulari, prevalentemente nei soggetti di sesso femminile. A tutt’oggi non è stato definito con chiarezza il ruolo degli ormoni sessuali nell’insorgenza di un meningioma, ma sembrano esserci indizi molto consistenti sul fatto che il progesterone sia implicato nella crescita di meningiomi con recettori progestinici positivi.

Meningioma – Sintomi e segni

I sintomi e i segni causata dallo sviluppo di un meningioma sono estremamente vari e dipendono da diversi fattori, tra i quali la sede (come abbiamo visto in precedenza, sono diverse le sedi in cui può svilupparsi un meningioma) e le strutture nervose che esso tende a danneggiare; a seconda dei casi possono manifestarsi deficit neurologici di vario tipo, cecità a quadranti ecc.

I meningiomi della base sono caratterizzati da disturbi della motilità oculare, problemi visivi, problemi olfattivi (per esempio, anosmia) o difficoltà nella deglutizione (disfagia).

I meningiomi della convessità danno spesso sintomi quali cefalea, crisi epilettiche, deficit di forza, stato confusionale, modificazione della personalità ecc.

Nei meningiomi della fossa cranica si verifica un ostacolo alla circolazione del liquor cerebrospinale con conseguente idrocefalo (caratterizzato da cefalea, sonnolenza e vomito) e disturbi dell’equilibrio.

Come detto, la crescita di un meningioma è generalmente molto lenta e spesso non sono presenti segni o sintomi che ne facciano sospettare la presenza la quale viene rivelata in alcuni casi grazie a esami di tipo radiologico eseguiti per altre motivazioni. Quando ricorre questa circostanza si parla di incidentaloma.

Meningioma – Diagnosi

La diagnosi non è sempre agevole; in caso di sospetto clinico si può ricorrere a diverse tipologie di esame fra le quali si ricordano la tomografia assistita da computer, l’angiografia cerebrale, l’angio-risonanza magnetica e la risonanza magnetica.

La risonanza magnetica è l’esame di prima scelta; essa rende possibile una visione molto più dettagliata di quella fornita dalla TAC; quest’ultima tecnica però è importante perché chiarisce meglio della risonanza magnetica il grado di coinvolgimento osseo delle strutture del cranio.

L’edema cerebrale eventualmente presente in caso di meningioma (generalmente lo si riscontra nella metà dei casi) è ben visibile sia che si ricorra alla TAC sia che si ricorra alla risonanza magnetica. Molti dettagli sul meningioma sono rivelati anche dall’angiografia cerebrale, un esame complesso che richiede il ricovero ospedaliero. È un esame invasivo, ma di fondamentale importanza per la pianificazione della strategia chirurgica di rimozione del meningioma.

Meningioma – Terapia

Iniziamo col precisare che il meningioma è il tumore intracranico a prognosi migliore.

Sostanzialmente esistono quattro tipologie di trattamento per questo tipo di tumore:

• rimozione totale o parziale tramite intervento micro-neurochirurgico
• trattamento radiochirurgico tramite Cyber-Knife o Gamma-Knife
• combinazione di trattamento micro-neurochirurgico e trattamento radiochirurgico
• trattamento conservativo.

La scelta della tipologia di trattamento varia in base a diversi fattori; i più importanti sono la condizione generale del soggetto, la sua età, la sintomatologia, la condizione neurologica, la sede e le dimensioni.

Una guarigione completa da questo tipo di tumore è generallmente possibile; si possono avere recidive, ma le percentuali per questa evenienza sono molto basse.