Il linfoma di Burkitt è una forma di linfoma* piuttosto aggressiva che rientra nella categoria dei cosiddetti linfomi non-Hodgkin; è una neoplasia di derivazione B-linfocitaria; deve il suo nome al patologo e chirurgo nordirlandese Denis Parsons Burkitt che per primo descrisse questa forma di neoplasia.
Si distinguono una forma endemica, legata al virus Epstein-Barr (EBV), presente nell’Africa equatoriale, e una sporadica che si osserva nelle Americhe e nel continente europeo e che non è legata all’EBV. Colpisce soprattutto soggetti in età pediatrica.
Nel nostro Paese ogni anno circa 12.000 persone sono colpite dal linfoma di Burkitt e i dati più recenti mostrano che la sua incidenza sta progressivamente aumentando.
Linfoma di Burkitt: cause e fattori di rischio
La forma endemica del linfoma di Burkitt è, come detto, strettamente legata al virus di Epstein-Barr, agente causale della mononucleosi infettiva; è stato infatti accertato che la gran parte (95% circa) dei linfomi di Burkitt riscontrati nell’Africa equatoriale porta il genoma dell’Epstein-Barr Virus, mentre, negli altri continenti esso è presente soltanto nel 20% dei casi.
Non è attualmente noto se il virus ha un ruolo causale nella patogenesi della malattia o debba essere considerato soltanto un fattore predisponente; è noto comunque che esiste un rischio maggiore di contrarre la malattia nel caso di immunodeficienza sia congenita (come nel caso, per esempio, di sindrome di Wiskott-Aldrich) che acquisita (AIDS, trapianto d’organo, trapianto di midollo osseo nei soggetti affetti da leucemia ecc.).
Fra i probabili fattori di rischio vengono inseriti anche l’esposizione a radiazioni ionizzanti, pesticidi, erbicidi e solventi organici.
Segni e sintomi del linfoma di Burkitt
La variante africana del linfoma di Burkitt (quella endemica) tende a insorgere nell’osso mandibolare e nell’addome; la forma sporadica insorge frequentemente a livello addominale (70-75% dei casi circa) con dolore o distensione dell’addome; altre manifestazioni cliniche sono alterazioni della diuresi, nausea, vomito, sanguinamento intestinale, sudorazione abbondante, sensazione di malessere generale, apatia, mal di gola ecc.
È abbastanza frequente il coinvolgimento di pancreas e reni; meno frequente, ma possibile, quello di fegato e milza. Il coinvolgimento ovarico è abbastanza comune.
Altre manifestazioni spesso presenti sono il versamento pleurico e l’ascite.
Diagnosi
La diagnosi del linfoma di Burkitt si basa essenzialmente su anamnesi, esame obiettivo e biopsia.
Trattamento del linfoma di Burkitt
Il linfoma di Burkitt, come accennato in apertura di articolo, è una forma tumorale piuttosto aggressiva ed è quindi fondamentale iniziare il trattamento il più rapidamente possibile.
I percorsi terapeutici possono variare a seconda dell’età del paziente.
I bambini vengono trattati sia con radioterapia che con chemioterapia.
I soggetti in età pediatrica colpiti dalla forma endemica del linfoma di Burkitt vengono solitamente trattati con ciclofosfamide (per via orale o per via endovenosa).
Nel caso in cui il tumore interessi la mandibola o le zone oculari di norma si ricorre alla radioterapia.
I bambini colpiti dalla forma sporadica vengono sottoposti a brevi cicli di chemioterapia ad alto dosaggio.
Nel caso di soggetti in cui vi sia interessamento cranico e del midollo spinale, si ricorre spesso alla radioterapia e alla somministrazione intracranica di metotrexato.
Gli adulti colpiti da linfoma di Burkitt sporadico vengono sottoposti a un trattamento combinato di radio- e chemioterapia.
Se il soggetto colpito è affetto da AIDS, i dosaggi dei farmaci chemioterapici sono ridotti in quanto il sistema immunitario del soggetto è già compromesso. Va precisato che questi soggetti rispondono meno bene di altri alle terapie.
Più recentemente sono state introdotte terapie diverse: trapianto di midollo o di cellule staminali e utilizzo di anticorpi monoclonali.
La prognosi del linfoma di Burkitt è generalmente piuttosto buona, i dati più recenti mostrano infatti che un 75% circa dei soggetti colpiti va incontro a guarigione completa.
* Linfoma è un termine alquanto generico con il quale si indica un gruppo estremamente eterogeneo di neoplasie che originano dai linfociti, cellule che svolgono un ruolo essenziale nella risposta immunitaria dell’organismo; sono di fatto cellule programmate per innescare reazioni di tipo immunitario nei confronti di quegli antigeni che vengono riconosciuti come estranei. Si distinguono in tre popolazioni linfocitarie: linfociti T, B e linfociti Natural Killer (NK).
Ecco come Wikipedia tratta l’argomento Linfoma di Burkitt.