Labbro leporino - Cause - Chirurgia

Labbro leporino è una terminologia impropria*, ma tuttora molto usata (sebbene sia considerata da molti come dispregiativa), con la quale si fa riferimento ad alcune malformazioni che interessano il distretto cervico-facciale; ci riferiamo alla cheiloschisi (una malformazione del labbro superiore caratterizzata da una fessura –schisi- che può essere mono- o bilaterale; è nota anche come labioschisi), alla palatoschisi (una malformazione caratterizzata da una fissurazione delle strutture palatine che crea una comunicazione tra cavo orale e una o tutte e due le cavità nasali), alla labiopalatoschisi (la malformazione, la più comune, in questo caso vede interessato sia il labbro che il palato), la cheilognatoschisi (in questo caso si ha l’interessamento di labbro e osso mascellare) e la cheilognatopalatoschisi (si ha la schisi delle tre strutture: labbro, osso mascellare e palato).

Il labbro leporino, inteso come labiopalatoschisi, è una malformazione relativamente comune; nei Paesi europei ha un’incidenza che si aggira intorno a 1 caso ogni 700 nati; generalmente il problema si manifesta con maggiore frequenza nei soggetti di sesso maschile (rapporto 3:2); le cose cambiano quando si fa riferimento alla sola palatoschisi; in questo caso i più colpiti sono i soggetti di sesso femminile (rapporto 2:1). La malformazione, come detto, può essere bilaterale, ma più frequentemente si riscontrano forme monolaterali (prevalentemente è interessato l’emilabbro sinistro).

Il labbro leporino si origina nel corso della vita fetale; essenzialmente a dovuta alla mancata congiunzione degli elementi mascellari e quelli fronto-nasali.

Nel corso della vita fetale il labbro leporino non provoca problemi di sorta; le problematiche sorgono in seguito, dopo la nascita; in assenza di cure infatti l’anomala comunicazione fra le varie strutture predisporrebbe il soggetto a infezioni a carico di bronchi, polmoni, naso e orecchi, senza contare i problemi di fonazione (con conseguenti difficoltà relazionali) e l’alterazione del meccanismo di suzione con conseguenti difficoltà nell’alimentazione al seno o con il biberon.

Classificazione

Esistono numerosi tipi di classificazione delle varie forme di schisi, talvolta molto diversi fra loro; possiamo però semplificare le cose suddividendo l’insieme delle schisi labiopaolatine in due grandi categorie:

labioschisi con o senza palatoschisi o labiopalatoschisi
palatoschisi isolata.

Sostanzialmente la labiopalatoschisi è una schisi mono- o bilaterale del labbro superiore che può arrivare a coinvolgere il pavimento della narice; la fissurazione del palato può o meno essere presente. La palatoschisi isolata invece è una fissurazione del solo palato la cui estensione e ampiezza sono variabili.

A livello statistico si registrano queste percentuali di ricorrenza:

nel 35-55% dei casi vi è schisi labiale e schisi palatina
nel 20-30% dei casi si registra la sola schisi labiale
nel 35-45% dei casi si ha la sola schisi palatina.

Per quanto riguarda la cheiloschisi, si può operare una distinzione in tre forme: cheiloschisi completa, cheiloschisi incompleta e cheiloschisi a forma di frusta.

Nel primo caso la schisi è relativa al labbro nell’interezza del suo spessore e vi è anche un interessamento del vestibolo nasale; nel secondo caso la schisi interessa il labbro nell’interezza del suo spessore, ma non arriva a danneggiarlo in tutta la sua altezza; nella forma a frusta (cheiloschisi sottocutanea) le strutture cutanee e quelle mucose sono indenni, ma c’è un’interruzione della continuità anatomica del muscolo orbicolare (il muscolo che circonda le labbra).

Le cause del labbro leporino

Le cause del labbro leporino non sono ancora perfettamente chiare; nella maggior parte dei casi (70-80% circa) si ritiene che l’origine della malformazione sia multifattoriale, mentre nel restante 20-30% dei casi si registra familiarità.

Fra i vari fattori chiamati in causa nell’insorgenza del labbro leporino vi sono anomalie cromosomiche (per esempio la trisomia 13, nota anche come sindrome di Patau, e la trisomia 18, nota anche come sindrome di Edwards), sindromi genetiche, esposizioni a sostanze tossiche, patologie infettive che colpiscono la donna in stato interessante (rosolia, toxoplasmosi), carenza di folati nelle gestanti, ipervitaminosi, assunzione di determinati tipi di farmaci ecc.

Diagnosi prenatale di labbro leporino

La diagnosi prenatale di labbro leporino (tramite un’ecografia del feto in utero) pone talvolta qualche difficoltà; in alcune circostanze è addirittura impossibile; spesso è tardiva e altre volte non viene fatta (non sempre l’ecografista rileva la malformazione). Se viene diagnosticata, comunque, la labiopalatoschisi non pone alcun problema di diagnosi differenziale.

Nella maggior parte dei casi il labbro leporino non è associato ad altre anomalie; nei casi rimanenti, la malformazione in questione entra a far parte del quadro relativo a sindromi polimalformative del sistema nervoso centrale oppure interessa soggetti affetti patologie a carattere genetico.

Chirurgia

La terapia del labbro leporino è suggerita a partire dal terzo mese dalla nascita (nel caso in cui le fessurazioni fossero due si eseguono due interventi, uno a distanza di una settimana dall’altro). Essenzialmente il problema viene trattato con un intervento di chirurgia plastica o maxillo-facciale; dovrà poi essere effettuato un intervento riparativo quando il bambino ha 4 o 5 anni di età.

Le tecniche utilizzate per la chirurgia del labbro leporino sono diverse; fra le più comuni vi sono la tecnica di Millard e quella di Tennison.

Gli interventi chirurgici per la cura del labbro leporino sono relativamente brevi (un’ora circa nei casi ordinari, tempi più lunghi nei casi più complessi) e non richiedono degenze particolarmente prolungate (generalmente una o due notti).

Dopo l’intervento il bambino deve osservare una dieta liquida per circa tre settimane; passerà poi a una dieta semiliquida che dovrà seguire per altre tre settimane dopodiché potrà iniziare ad alimentarsi in modo del tutto normale.