La granulomatosi di Wegener è una vasculite granulomatosa del tratto respiratorio superiore e inferiore con glomerulonefrite; tuttavia ogni organo e ogni sistema possono esserne colpiti.
La granulomatosi di Wegener colpisce entrambi i sessi con un’età media di esordio di 41 anni. La maggioranza dei pazienti ha sintomi delle prime vie respiratorie (sinusite, rinite cronica, otite media, sordità, dolore all’orecchio).
Granulomatosi di Wegener – Sintomi
La malattia nasale si manifesta con croste, necrosi, emorragie e ulcerazioni della mucosa, perforazioni del setto, e spesso distruzione della cartilagine settale. Molti pazienti hanno infiltrati polmonari, nodulari e cavitari e può esservi emottisi; è presente spesso la nefropatia con una localizzazione tardiva e a volte un decorso velocemente progressivo.
La granulomatosi di Wegener può colpire l’occhio (malattia retrorbitale, proptosi, vasculite retinica, nevrite dell’ottico, ecc.), la cute (porpora, ulcere vescicole ecc.) il sistema nervoso periferico e la postipofisi (diabete insipido).
La diagnosi è istopatologica basata sulla dimostrazione della granulomatosi, della necrosi e della vasculite. A volte è necessario ricorrere a una biopsia del tessuto nasale o di quello polmonare.
Cura
La cura consiste nella somministrazioni di farmaci corticosteroidi, immunosoppressori e ciclofosfamide, ad alti dosaggi. Nuove terapie con effetti promettenti sono state sperimentate, come il metotrexate, etanercept che è un anti TNF (Tumor Necrosis Factor) e la terapia con rituximab (anticorpi monoclonali) un farmaco biologico che ha portato a lunghi periodi di remissione nei casi resistenti alle cure tradizionali con ciclofosfamide.
È stato Frederick Wegener il primo a descrivere (1936) una sindrome caratterizzata dalla presenza di granulomi nelle vie respiratorie.
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