La granulomatosi di Wegener è una vasculite granulomatosa del tratto respiratorio superiore e inferiore con glomerulonefrite; tuttavia ogni organo e ogni sistema possono esserne colpiti.
La granulomatosi di Wegener colpisce entrambi i sessi con un’età media di esordio di 41 anni. La maggioranza dei pazienti ha sintomi delle prime vie respiratorie (sinusite, rinite cronica, otite media, sordità, dolore all’orecchio).
La malattia nasale si manifesta con croste, necrosi, emorragie e ulcerazioni della mucosa, perforazioni del setto, e spesso distruzione della cartilagine settale. Molti pazienti hanno infiltrati polmonari, nodulari e cavitari e può esservi emottisi; è presente spesso la nefropatia con una localizzazione tardiva e a volte un decorso velocemente progressivo.
La granulomatosi di Wegener può colpire l’occhio (malattia retrorbitale, proptosi, vasculite retinica, nevrite dell’ottico, ecc.), la cute (porpora, ulcere vescicole ecc.) il sistema nervoso periferico e la postipofisi (diabete insipido).
La diagnosi è istopatologica basata sulla dimostrazione della granulomatosi, della necrosi e della vasculite. A volte è necessario ricorrere a una biopsia del tessuto nasale o di quello polmonare.
Granulomatosi di Wegener: terapia
Il trattamento consiste nella somministrazioni di farmaci corticosteroidi, immunosoppressori e ciclofosfamide, ad alti dosaggi. Nuove terapie con effetti promettenti sono state sperimentate, come il metotrexate, etanercept che è un anti TNF (Tumor Necrosis Factor) e la terapia con rituximab (anticorpi monoclonali) un farmaco biologico che ha portato a lunghi periodi di remissione nei casi resistenti alle cure tradizionali con ciclofosfamide.
Ecco come Wikipedia tratta l’argomento Granulomatosi di Wegener.
