La malattia di Cauchois-Eppinger-Frugoni (nota anche come splenomegalia congestizia da trombosi della vena splenica) è una seria patologia che riconosce varie cause; si manifesta inizialmente con segni e sintomi spesso subdoli in quanto comuni ad altre affezioni della milza: splenomegalia progressiva, solitamente ben sopportata, anemia secondaria con leucopenia e linfocitosi, lievi episodi febbrili con sintomatologia dolorosa all’epigastrio sinistro; in seguito si verificano gastrorragie con ematemesi, melena, aggravamento dell’anemia, ittero transitorio, modesto versamento peritoneale e, se la trombosi si estende al tronco della vena porta, ascite.
La terapia di elezione è l’intervento precoce di splenectomia.