Emoglobinuria è un termine medico con il quale si fa riferimento alla presenza di emoglobina nelle urine.
È necessario precisare fin da subito che non sempre la presenza di emoglobina nelle urine, pur essendo un’anomalia (il valore normale è l’assenza), ha cause patologiche.
Si deve poi ricordare che l’emoglobinuria non deve essere confusa con l’ematuria, indice quest’ultima di presenza di una fonte emorragica a livello dei reni, degli ureteri, della prostata (nei maschi), della vescica o dell’uretra; l’emoglobina infatti è soltanto una delle componenti dei globuli rossi che a loro volta sono una delle varie parti corpuscolate del sangue.
Per precisare ancora meglio: l’ematuria può essere (e spesso è) accompagnata da emoglobinuria, mentre quest’ultima può essere una condizione a sé stante.
In comune, però, ematuria ed emoglobinuria hanno la colorazione rossastra delle urine, condizione quest’ultima che, peraltro, potrebbe non essere legata a nessuna delle due condizioni (l’assunzione di determinati farmaci o alimenti può colorare di rosso le urine).
Emoglobina nelle urine: le cause
Il riscontro di emoglobina nelle urine è conseguente a un processo di emolisi (danneggiamento della struttura lipoproteica della membrana dei globuli rossi) che libera in circolo l’emoglobina contenuta negli eritrociti lesi.
Nel caso in cui la concentrazione dell’emoglobina raggiunga livelli particolarmente elevati, l’emoglobina può passare nelle urine causandone la tipica colorazione rossastra.
Le cause della presenza di emoglobina nelle urine possono essere molte e diverse fra loro; fra queste vanno ricordate anemia emolitica autoimmune, anemia falciforme, anemia immonoemolitica iatrogena, coagulazione intravasale disseminata (CID), favismo, glomerulonefrite acuta, infarto renale, malaria, malfunzionamento di protesi valvolare cardiaca, pielonefrite, sforzi fisici intensi (si veda il paragrafo Emoglobinuria e attività sportiva), sindrome emolitica uremica, tubercolosi del tratto renale, tumore al rene, ustioni molto estese ecc.
Terapia
Il trattamento è sostanzialmente eziologico, è cioè necessariamente rivolto alla terapia delle cause sottostanti.
Emoglobina nelle urine e attività sportiva (emoglobinuria da sforzo)
La presenza di emoglobina nelle urine viene spesso riscontrata in chi svolge determinate attività sportive, in particolar modo in coloro che praticano la corsa. Si parla in questi casi emoglobinuria da sforzo.
A causa dei traumi derivanti dall’azione meccanica della corsa, l’emoglobina contenuta nei globuli rossi si libera a causa della rottura della membrana.
Poiché non ha un peso molecolare eccessivo (65.000 dalton circa), l’emoglobina riesce a passare attraverso l’epitelio glomerulare finendo nelle urine.
Il fenomeno è abbastanza comune e lo si riscontra soprattutto nei soggetti che hanno iniziato a correre da poco o in quelli che hanno incrementato decisamente il chilometraggio settimanale.
In linea generale, la presenza di emoglobinuria può indicare un cattivo adattamento al carico allenante.
La corsa su terreni sconnessi e l’uso di scarpe non ammortizzanti favoriscono il problema.
L’emoglobinuria da sforzo interessa anche coloro che svolgono determinate professioni (la presenza di emoglobina nelle urine viene spesso riscontrata, per esempio, in chi fa uso prolungato del martello pneumatico).
Un caso particolare: l’emoglobinuria parossistica notturna
Un particolare caso di emoglobinuria è l’emoglobinuria parossistica notturna, una patologia clonale acquisita delle cellule ematopoietiche; caratterizzano questa malattia l’anemia emolitica corpuscolare, l’insufficienza del midollo osseo e frequenti episodi di trombosi.
L’emoglobinuria parossistica notturna è una patologia piuttosto rara che può insorgere a ogni età, ma interessa generalmente i giovani adulti.
I sintomi e i segni possono variare da caso a caso; si ricordano fra essi l’anemia emolitica, la trombosi dei grossi vasi, il deficit emopoietico [che può avere come esito la pancitopenia, vale a dire una diminuzione al di sotto dei valori normali delle tre linee cellulari del sangue, ovvero leucociti (globuli bianchi), eritrociti (globuli rossi) e trombociti (piastrine)], il pallore, l’affaticamento e l’affanno nel corso di uno sforzo fisico.
L’emoglobinuria parossistica notturna porta a produrre nel corso delle ore notturne e in quelle del primo mattino, urine di colore scuro; i soggetti affetti da questa malattia possono presentare insufficienza renale. In alcuni casi si può avere la presenza di ittero; a seconda della localizzazione delle trombosi, si possono avere dolore addominale, ischemia intestinale, epatomegalia, ascite e cefalea. In alcuni soggetti si registrano emorragie gengivali o epistassi (perdita di sangue dal naso).
Il trattamento dell’emoglobinuria parossistica notturna è sostanzialmente sintomatico (somministrazioni di EPO, glicocorticoidi e anticoagulanti nonché trasfusioni di sangue).
L’eculizumab, un anticorpo monoclonale, viene utilizzato da qualche anno per trattare questa malattia; esso ha mostrato una certa efficacia; riduce infatti l’emolisi, l’affaticamento, l’insorgenza di trombi e il rischio di insufficienza renale; un altro vantaggio è rappresentato dalla riduzione del numero di trasfusioni necessarie.
Soltanto il trapianto di midollo osseo può eliminare il difetto ematopoietico.