Sarcoma è un termine generico con il quale ci si riferisce a una neoplasia del tessuto connettivo ovvero quel tessuto che nell'organismo umano costituisce la parte di maggior peso e che si presenta sotto varie forme (tessuto connettivo propriamente detto, tessuto cartilagineo, tessuto osseo, sangue e linfa).
I sarcomi sono quindi tumori che originano dai tessuti connettivi e si localizzano nelle ossa, nella cartilagine, nei polmoni, nel tessuto adiposo, nei vasi sanguigni e in quelli linfatici.
Sono neoplasie relativamente rare, rappresentando circa il 2-3% di tutti i cancri.
I sarcomi sono neoplasie temibili in quanto hanno una forte tendenza a metastatizzare, in particolar modo per via ematica. Colpiscono generalmente le persone adulte (un'eccezione è rappresentata dal rabdomiosarcoma, una tipologia di sarcoma tipica dell'infanzia) e alcuni di essi mostrano una maggior frequenza nell'età più avanzata.
Quasi il 50% dei sarcomi colpisce le estremità, mentre i rimanenti casi sono distribuiti nel capo e nel tronco.
Esistono molte varianti di sarcoma; la terminologia varia a seconda del tessuto di provenienza; di seguito elenchiamo le varianti principali:

• liposarcoma (sarcoma del tessuto adiposo)
• leiomiosarcoma (sarcoma del tessuto muscolare liscio)
• rabdomiosarcoma (sarcoma del tessuto muscolare striato)
• emangiosarcoma e sarcoma di Kaposi (sarcomi del tessuto endoteliale vascolare)
• condrosarcoma (sarcoma del tessuto cartilagineo)
• fibrosarcoma (sarcoma del tessuto connettivo)
• tumore maligno delle guaine nervose e sarcoma di Ewing (sarcomi del tessuto nervoso)
• GIST (sarcomi delle cellule interstiziali di Cajal), detti anche tumori stromali gastrointestinali.

Di seguito una breve analisi di due delle forme di sarcoma soprariportate.

Osteosarcoma

L'osteosarcoma è una tipologia di sarcoma che colpisce le cellule mesenchimali produttrici della sostanza osteoide. Gli osteosarcomi sono tumori altamente maligni (eccezion fatta per una rara forma di osteosarcoma centrale dell'osso) che colpiscono sia maschi che femmine senza una particolare prevalenza. Fra i tumori maligni che colpiscono lo scheletro in età pediatrica e fra i giovani adulti è quello più frequente. Può presentarsi in qualsiasi segmento osseo, ma colpisce prevalentemente le metafisi delle ossa lunghe. L'eziologia non è chiara; l'unica causa attualmente dimostrata è l'esposizione massiva a fonti radioattive. I sintomi dell'osteosarcoma sono sostanzialmente tre:

• dolenzia senza causa apparente che non viene attenuata dall'assunzione di farmaci antinfiammatori. Inizialmente il dolore può essere trascurabile per poi aumentare in modo graduale.
• Tumefazione tendente a un ingrossamento progressivo.
• Frattura, in assenza di trauma, del segmento osseo interessato dal sarcoma.

La diagnosi di osteosarcoma richiede in primis l'esecuzione di un esame radiografico; in seguito vengono generalmente richieste una TAC con mezzo di contrasto e/o una RMN, una PET e una scintigrafia ossea. La TAC del torace è praticamente obbligatoria perché i polmoni sono la zona principalmente interessata dalle metastasi di questo tipo di sarcoma. La biopsia è l'ultimo step del processo diagnostico. L'esecuzione della biopsia ossea deve essere eseguita da mani esperte in quanto un'esecuzione inappropriata potrebbe comportare la disseminazione a distanza di cellule neoplastiche.
La diagnosi istopatologica dell'osteosarcoma è complessa dal momento che la classificazione di questo tipo di sarcoma è decisamente eterogenea (ne esistono varie forme che presentano caratteristiche molto diverse fra loro).
Il trattamento dell'osteosarcoma è generalmente multidisciplinare; i protocolli terapeutici prevedono generalmente cicli di chemioterapia nella fase pre-operatoria, trattamento chirurgico e cicli di chemioterapia post-operatoria. La chirurgia ha un peso fondamentale; margini chirurgici corretti sono fondamentali nella prevenzione di recidive locali dell'osteosarcoma.
Nelle forme rare a basso grado di malignità, generalmente l'approccio chemioterapico non è necessario.
La prognosi in caso di osteosarcoma ad alto grado di malignità localizzato alle estremità senza metastasi polmonari è abbastanza buona (poco meno del 70% di possibilità di guarigione); in caso di osteosarcoma al bacino e alle vertebre la prognosi è peggiore. La presenza di metastasi abbassa decisamente le possibilità di guarigione che sono minori del 50%.
La prognosi è migliore negli osteosarcomi a basso di grado di malignità.

Rabdomiosarcoma

Questa forma di sarcoma è la più frequente in soggetti in età pediatrica (l'età media al momento della diagnosi è di circa 5 anni). Questo tipo di sarcoma colpisce molto raramente i soggetti adulti. Può svilupparsi ovunque, ma le zone più colpite sono la testa e il collo (40%); altre zone frequentemente colpite sono l'apparato urogenitale, gli arti e il tronco. Istologicamente esistono due forme di rabdomiosarcoma, la forma embrionale (più frequente, 80% dei casi) e la forma alveolare.
L'eziologia del rabdomiosarcoma è sconosciuta, ma esistono alcuni condizioni patologiche che possono essere associate alla sua insorgenza (sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi di tipo 1, sindrome di Beckwith-Wiedemann, sindrome di Costello e sindrome di Noonan).
Spesso il primo segnale è rappresentato dalla comparsa di una tumefazione, di un nodulo o di un gonfiore che possono crescere più o meno velocemente; ovviamente c'è una certa variabilità nei sintomi dipendentemente dalla localizzazione del tumore; non è facile sospettare la presenza di un rabdomiosarcoma perché i sintomi sopradescritti sono molto generici e, in particolare nei bambini, i gonfiori vengono spesso attribuiti a banali traumi che potrebbero essersi verificati nel gioco. Altri sintomi di rabdomiosarcoma possono essere esoftalmo, ematuria, rinorragia, emorragie anali, vaginali, sanguinamento dalla gola, difficoltà nella minzione e nella defecazione ecc.
La diagnosi di rabdomiosarcoma richiede oltre all'anamnesi completa, un prelievo bioptico, esami radiografici del torace (allo scopo di verificare se il torace è l'origine del sarcoma oppure se è la sede di processi metastatici), TAC o RMN della zona nella quale si sospetta la presenza della neoplasia, scintigrafia ossea, esami del midollo osseo ed ecografia.
La terapia può avvalersi di chirurgia, chemioterapia e radioterapia; tali approcci possono essere combinati o utilizzati singolarmente. La scelta del protocollo terapeutica varia a seconda delle condizioni del paziente, dell'età, della localizzazione del sarcoma ecc. Generalmente la chemioterapia viene sempre utilizzata; la scelta della chirurgia deve essere valutata; solitamente è consigliabile nel caso essa sia radicale e senza conseguenze significative sulla qualità della vita.  Quando possibile si tende a evitare la radioterapia allo scopo di ridurre le problematiche che potrebbero verificarsi nel lungo periodo.
La sopravvivenza globale è legata alla localizzazione del sarcoma; nei sarcomi che colpiscono l'orbita, la vescica, la vagina e la regione paratesticolare il tasso di sopravvivenza è superiore all'80%; in altri casi va dal 60 al 70%. Nei soggetti con focolai metastatici alla diagnosi, la sopravvivenza è decisamente inferiore, in particolar modo se questi interessano i tessuti osteo-midollari (tasso di sopravvivenza minore del 20%).