L'otosclerosi (od otospongiosi) è una distrofia ereditaria con componente endocrina (ne soffrono maggiormente le donne in età puberale e si aggrava durante l'allattamento e la gravidanza). Colpisce la capsula ossea del labirinto, nella zona di confine fra orecchio medio e orecchio interno; nella sua forma più diffusa porta progressivamente al blocco della staffa compromettendo le capacità uditive (otosclerosi stapediale). Più raramente può danneggiare anche la coclea.
I sintomi sono disturbi dell'udito (ipoacusia, paracusia) e acufeni. La membrana timpanica risulta normale. La terapia per l'otosclerosi consiste nella somministrazione di farmaci sintomatici e nell'intervento microchirurgico (stapedioplastica). L'intervento è in grado di risolvere con elevate probabilità di successo le forme di otosclerosi stapediale pura, ossia quando non si è in presenza di deficit neurosensoriale. Nel caso invece di otosclerosi mista, cioè quando anche la coclea è danneggiata, la terapia chirurgica è efficace solo per il blocco della staffa; in questo caso l'utilità dell'intervento va vagliata con attenzione. La tecnica microchirurgica prevede l'asportazione di una parte della staffa e la sua sostituzione con un piccolo pistone che permette di ripristinare la trasmissione sonora. Dal momento che è presente un rischio, per quanto basso, di provocare una sordità permanente, si deve assolutamente evitare l'intervento quando il paziente presenta una sordità irreversibile e non risolvibile con protesi dall'altro orecchio. Inoltre l'intervento va effettuato solo se la staffa è completamente bloccata, non quando è ancora mobile.