Il morbo di Parkinson (anche malattia idiopatica di Parkison e talvolta IPD, Idiopathic Parkinson's Disease) è una patologia a eziologia sconosciuta caratterizzata da una degenerazione cronica e progressiva delle strutture nervose che vanno a costituire il cosiddetto sistema extrapiramidale; tale degenerazione interessa in particolar modo una particolare area del sistema nervoso centrale, la cosiddetta sostanza nera di Sömmering (anche semplicemente sostanza nera oppure substantia nigra), una formazione nervosa che, insieme al nucleo rosso, costituisce uno dei centri più importanti del sistema motorio extrapiramidale; in questa area viene prodotta la dopamina, un neurotrasmettitore essenziale per il controllo dei movimenti corporei. Quello che di fatto viene a verificarsi in caso di morbo di Parkinson è che si ha una perdita dei gruppi cellulari il cui compito è quello di facilitare il movimento; anatomicamente si vengono a creare alcune alterazioni: depigmentazione della sostanza nera, diminuzione della popolazione neuronale e presenza dei cosiddetti corpi di Lewy (aggregati proteici anormali che si sviluppano all'interno delle cellule nervose).
La patologia deve il suo nome a James Parkinson, il medico inglese che, nel 1817, per primo la descrisse nel suo scritto sulla paralisi agitante, ovvero l'opera An Essay on the Shaking Palsy. La causa biochimica (alterazione della sintesi della dopamina) fu però individuata solo intorno al 1960.
Il morbo di Parkinson colpisce entrambi i sessi pressappoco nella stessa misura, anche se sembra esserci una leggera prevalenza di casi maschili. La sintomatologia che caratterizza il morbo di Parkinson, e che analizzeremo più avanti, può manifestarsi a qualsiasi età, ma un esordio nei primi quarant'anni di vita è poco frequente; prima dei vent'anni è decisamente raro. Nella stragrande maggioranza dei casi i sintomi fanno la loro comparsa intorno ai sessant'anni.
Nel nostro Paese ci sono circa 200.000 malati di morbo di Parkinson e ogni anno vengono segnalati mediamente 10.000 nuovi casi.
Il morbo di Parkinson è una delle numerose sindromi parkinsoniane (anche parkinsonismi) esistenti; il termine parkinsonismo infatti non è sinonimo di morbo di Parkinson, ma è piuttosto un termine generico che può sia indicare il morbo di Parkinson sia tutte quelle patologie in cui la sintomatologia è estremamente simile a quella di quest'ultimo.

Il morbo di Parkinson: le ipotesi eziologiche

Le cause del morbo di Parkinson, come già accennavamo all'inizio, sono sconosciute. Attualmente esistono tre principali ipotesi:

• ipotesi tossica
• ipotesi genetica
• ipotesi multifattoriale (sovrapposizione dei problemi di tipo tossico a una predisposizione di tipo genetico).

L'ipotesi tossica fa riferimento al fatto che esiste una sostanza, l'MPTP (1-metil 4-fenil 1,2,3,6-tetraidro-piridina) che può essere causa di un quadro clinico decisamente simile a quello relativo al morbo di Parkinson; tra l'altro l'assunzione di levodopa (il farmaco che viene assunto dai malati di morbo di Parkinson) è in grado di far regredire la sintomatologia causata dall'MPTP. Il fatto che esista una sostanza tossica, proveniente dall'esterno, in grado di provocare un quadro clinico praticamente identico a quello del malato parkinsoniano ha fatto ipotizzare che potrebbero esistere fattori tossici esogeni che, anche se assunti in quantità minime, ma per lunghi periodi della vita, potrebbero essere la causa della patologia. Sono stati effettuati molti studi per avvalorare tale ipotesi, ma, a tutt'oggi, non vi sono ancora evidenze scientifiche che possano certificare con sicurezza che il morbo di Parkinson sia dovuto a fattori tossici.
L'ipotesi genetica fa riferimento al fatto che esistono numerosi casi familiari (circa il 18% dei casi) e che sono stati osservati diversi casi di gruppi familiari in cui è stata provata una trasmissione ereditaria secondo determinate modalità. Secondo tale ipotesi, quindi, vi sarebbe la presenza di un gene alterato che sarebbe all'origine della malattia.
La terza ipotesi, la multifattoriale, è quella che oggi sembra essere la più probabile secondo molti autori. Secondo tale ipotesi, i malati di morbo di Parkinson avrebbero una caratteristica ereditaria consistente in una ridotta capacità di detossificazione che farebbe sì che, al momento in cui determinate sostanze tossiche penetrano nell'organismo, non vi sia una loro completa distruzione, con la conseguenza che esse potrebbero agire "indisturbate" provocando la malattia. 

L'esordio del morbo di Parkinson

Il morbo di Parkinson si caratterizza per la presenza di tre sintomi classici (la cosiddetta triade del morbo di Parkinson): acinesia, tremore e rigidità. Accanto a questi sintomi se ne presentano molti altri, ma sono sintomi ritenuti secondari in quanto non sono particolarmente specifici e la loro presenza non permetterebbe di formulare una diagnosi sicura.
L'esordio della malattia è caratterizzato dalla presenza di una sensazione di debolezza; i movimenti appaiono più impacciati e il loro compimento richiede un certo sforzo e una certa concentrazione; la sensazione che molti pazienti riportano è la difficoltà a compiere determinati movimenti a una velocità che per loro prima era usuale; gli arti vengono avvertiti come rigidi, legati.
La diagnosi del morbo di Parkinson è essenzialmente clinica e si basa sulla comparsa dei sintomi che descriviamo nel paragrafo successivo; dal punto di vista strumentale le metodologie utilizzate sono la risonanza magnetica, la spettroscopia di risonanza magnetica nucleare, la sonografia transcranica e la PET.

I sintomi del morbo di Parkinson

Il tremore - Uno dei sintomi principali della malattia di Parkinson è il tremore; generalmente esordisce monolateralmente, si manifesta a riposo e tende a cessare quando il soggetto inizia un movimento di tipo volontario. L'oscillazione è lenta (cinque-sei oscillazioni al secondo); l'atteggiamento delle mani ricorda il movimento che si fa quando si contano delle banconote. Anche i piedi, le labbra e la mandibola possono essere colpiti da tremore; più raramente il problema interessa anche il collo e il capo. Il problema può essere accentuato dalla condizione emotiva del soggetto; in genere il problema si accentua quando la persona è emozionata (magari perché si sente al centro dell'attenzione), mentre tende ad attenuarsi se il soggetto si sente tranquillo. Oltre al tremore esterno, ben visibile, molti pazienti riferiscono la fastidiosa sensazione di tremore interno.
Disturbi del cammino – La deambulazione dei soggetti affetti da malattia di Parkinson è abbastanza caratteristica. Inizialmente si apprezza una diminuzione del movimento di accompagnamento delle braccia durante la fase del cammino, tale riduzione è generalmente più accentuata da un lato. I passi diventano spesso più corti, strisciati; frequentemente si ha la presenza di festinazione, ovvero il soggetto tende ad accelerare in modo progressivo la camminata e talvolta ciò può essere causa di cadute. Con il progredire della malattia molti soggetti segnalano la presenza di un fenomeno noto come freezing (termine inglese che significa congelamento), fenomeno che viene descritto come una particolare sensazione di piedi "incollati" al pavimento, come se, appunto, rimanessero "congelati" a terra. Gli episodi di freezing sono generalmente brevi e la loro severità è più o meno accentuata a seconda dei casi, molto spesso si verifica quando il soggetto inizia il cammino, quando deve cambiare direzione di marcia e quando è costretto a passare in punti più stretti; il freezing è comune a tutti parkinsonismi; specificamente, nella malattia di Parkinson, colpisce circa un terzo dei soggetti; il numero però tende a salire man mano che la malattia avanza. Esistono alcune strategie per ridurre le problematiche legate al freezing come per esempio l'utilizzo di stimoli di tipo uditivo, verbale e visivo o l'alzare le ginocchia come se si dovesse eseguire una marcia.
Bradicinesia – La bradicinesia (lentezza dei movimenti) del parkinsoniano è evidente quando questi deve eseguire i movimenti più fini, essi infatti risultano particolarmente impacciati; si verificano poi problemi quando il soggetto deve cambiare posizione (girarsi nel letto, vestirsi ecc.). Una delle conseguenze della bradicinesia è la diminuzione dell'espressività facciale; la mimica spontanea, quella che evidenzia comunemente lo stato d'animo delle persone, tende infatti a diminuire drasticamente. Un altro problema che si verifica è la variazione della grafia; i soggetti affetti da morbo di Parkinson tendono infatti a ridurre l'ampiezza della scrittura, si parla infatti di micrografia parkinsoniana.
Rigidità e problemi posturali – La rigidità è un segno caratteristico del morbo di Parkinson, talvolta, per un certo periodo di tempo, ne è l'unico. La rigidità interessa tutti i distretti muscolari; inizialmente i muscoli interessati sono quelli assiali (testa, collo, torace e addome), poi vengono interessati anche i flessori e gli adduttori; ciò è causa del tipico atteggiamento camptocormico ovvero braccia e gambe leggermente flesse e tronco flesso in avanti; alcuni autori lo descrivono, un po' pittorescamente, ma efficacemente, come l'atteggiamento del portiere in attesa del calcio di rigore. I problemi, perlomeno nelle fasi iniziali, sono trattabili egregiamente con i farmaci, ma con il progredire della patologia, le curvature del collo e della schiena possono assumere carattere permanente.
Disturbi dell'equilibrio – I disturbi dell'equilibrio si verificano più spesso nelle fasi più avanzate della patologia. Tali disturbi sono essenzialmente provocati dalla diminuzione dei riflessi di raddrizzamento; ciò provoca diversi problemi perché il malato non è più capace di correggere in modo spontaneo il verificarsi di eventuali variazioni di equilibrio. Si possono quindi avere cadute in ogni direzione, anche se, generalmente, i soggetti tendono a cadere in avanti.
Altri sintomi – Altri sintomi che compaiono spesso nelle fasi più avanzate del morbo di Parkinsono sono l'ipotensione, problemi urinari, disfunzione erettile, stitichezza, disturbi psichiatrici, ipersalivazione e disturbi respiratori.

La terapia del morbo di Parkinson

La terapia farmacologica prevede la somministrazione di anticolinergici, levodopa (L-Dopa) e farmaci agonisti della dopamina. La levodopa è stata per molto tempo il principale strumento farmacologico, ma dopo alcuni anni presenta una riduzione del suo effetto sul paziente; inoltre ha fastidiosi effetti collaterali. Viene oggi somministrata assieme ad altre sostanze, come carbidopa ed entacapone, che riducono la degradazione della levodopa all'interno dell'organismo.
I dopaminoagonisti sono i farmaci che negli ultimi anni hanno dato esiti più efficaci, consentendo di rimandare nel tempo il ricorso alla levodopa. Gli anticolinergici ostacolano l'azione dell'acetilcolina che diventa negativa quando si abbassano i livelli di dopamina a causa del Parkinson. Gli inibitori delle monoaminoossidasi (selegilina) e delle catecolometiltransferasi (entacapone) agiscono bloccando gli  enzimi che degradano la dopamina, ma non sono molto efficaci e in genere si prescrivono solo per potenziare l'effetto della levodopa.
La cura può essere personalizzata con l'età del soggetto. Se il Parkinson compare a meno di 50 anni si inizia con dopaminoantagonisti e solo in un secondo tempo si usa levodopa a basse quantità; se compare fra i 50 e i 70 anni si può scegliere fra dopaminoantagonisti e levodopa a basse quantità; se compare dopo i 70 anni si inizia con levodopa, eventualmente associata a un dopaminoantagonista.
Oltre alla terapia farmacologica esiste anche l'opzione chirurgica, sia per distruggere le cellule nervose malfunzionanti sia per autotrapiantare cellule cerebrali in grado di produrre dopamina. La prima soluzione ha però esito positivo solo nei confronti del tremore, inoltre può essere applicata solo monolateralmente. Gli ultimi sviluppi hanno visto l'introduzione di una tecnica che consiste nella neurostimolazione delle cellule mediante l'impianto di elettrodi nel cervello. Un'ulteriore sperimentazione in corso prevede il trapianto di cellule nervose dopaminergiche nel cervello dei soggetti malati.
La frontiera della ricerca scientifica per al cura del morbo di Parkinson è la terapia genica. Nel corso del 2006 sono stati resi noti negli Stati Uniti alcuni risultati molto preliminari sull'uso di un gene per la nurturina ,introdotto nell'organismo con un adeno-virus non patogeno che funge da vettore. La nurturina è una proteina in grado di mantenere attiva la sintesi di dopamina da parte dei neuroni. Un altro studio recente ha visto l'utilizzo di un altro gene, responsabile della GAD (decarbossilasi dell'acido glutammico). I risultati hanno documentato, all'analisi alla tomografia ad emissione di positroni, un miglioramento dell'attività cerebrale. Tuttavia questi primi studi sull'uso di cure genetiche sono stati presentati nella comunità scientifica nell'ottobre 2006 e dovranno essere confermati su larga scala, in quanto il numero assai limitato dei pazienti studiati (poche decine) non garantiscono l'efficacia di queste cure molto sperimentali.
È possibile impiegare anche terapie complementari: l'esercizio fisico e la fisioterapia (per aiutare la coordinazione dei movimenti), la dieta e l'integrazione alimentare (antiossidanti e calcio; per chi assume levodopa, riduzione di tutti i cibi grassi che, rallentando lo svuotamento intestinale, ne riducono l'assorbimento, e di cibi proteici perché anch'essi diminuiscono l'assorbimento del farmaco), logoterapia. Per i pazienti e i loro familiari sono presenti in Italia alcune associazioni molto attive su tutto il territorio nazionale e siti Web molto aggiornati.

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IL COMMENTO

Sport e Parkinson

Studiando due gruppi di macachi, l'equipe di C. Cotman (Università della California) ha mostrato che l'esercizio fisico può essere utile nel morbo di Parkinson; il primo è stato sottoposto ad allenamento (corsa su un tapis roulant per cinque ore al giorno), il secondo è stato ridotto in completa sedentarietà. Quando il primo gruppo ha raggiunto un livello d'allenamento giudicato ottimale, alle scimmie è stata somministrata la neurotossina MPTP, capace di eliminare in maniera selettiva i neuroni che presiedono al produzione di dopamina. Nel gruppo di macachi sedentari si è sviluppato il Parkinson, mentre nelle scimmie allenate la neurotossina è risultata inefficace. Per altre sei settimane le scimmie hanno continuato ad allenarsi e il livello di dopamina non si è ridotto, a differenza che nell'altro gruppo.
Tradotto sugli umani, la ricerca è di difficile interpretazione; da un lato cinque ore di esercizio fisico sono praticamente impossibili da effettuare e sarebbero da considerare eventuali effetti collaterali negativi (è ormai assodato che i benefici maggiori si hanno per 6-8 ore settimanali di sport a media-alta intensità); inoltre non è detto che ciò che funzioni per un soggetto ancora sano, funzioni per un soggetto già malato; infine è difficilmente pensabile di attuare sport a media-alta intensità in chi soffre di morbo di Parkinson.
Sicuramente quello che ci dice la ricerca è che chi fa sport ha un grado di protezione maggiore di chi non lo fa nei riguardi di alcune patologie degenerative.