La trombocitemia essenziale è un disordine mieloproliferativo cronico caratterizzato da trombocitosi e iperplasia nel midollo e, a volte, da leucocitosi modesta. È una malattia dell'età adulta con rarissimi casi in età infantile. La diagnosi può essere casuale oppure la malattia può esordire con emorragie spesso a carico dell'apparato gastroenterico (ematemesi e melena), delle mucose e della cute. Spesso sono presenti manifestazioni trombotiche venose e arteriose a carico dell'apparato mesenterico, renale, portale e splenico con una modesta splenomegalia ed epatomegalia. Anomalie dell'aggregazione piastrinica sono rilevabili nel 50% dei pazienti. Terapia: la decisione sull'intervento terapeutico nella trombocitemia essenziale è quasi sempre problematica in relazione sia al rischio determinato dalla trombocitosi sia alla tossicità di un trattamento farmacologico. Il numero elevato di piastrine e il dato clinico anamnestico di eventi emorragici c/o trombotici inducono ad instaurare una terapia con farmaci antiaggreganti piastrinici (Aspirina, Dipiridamolo, Ticlopidina, Indobufene) che vengono soprattutto utilizzati nei soggetti che hanno già presentato episodi trombotici. La terapia con farmaci antiblastici viene instaurata con l'obiettivo di riportare il numero di piastrine nella norma. Tra gli agenti chemioterapici convenzionali, vengono busulfano, thiotepa. 1'idrossiurea, il pipobromano. Il trattamento con farmaci citotossici è da impiegare con particolare attenzione per evitare che la trombocitemia evolva verso forme di leucemia. Inoltre, come in altre sindromi mieloproliferative croniche, negli ultimi anni sono stati introdotti nel trattamento interferoni (IFN) a ricombinanti o naturali, che possiedono il vantaggio di esercitare un'elevata attività antiproliferativa e nel contempo di non essere mutageni.