Sclerosi sistemica o sclerodermia
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La
sclerodermia è una malattia infiammatoria generalizzata nella quale
l'alterazione fondamentale è l'eccessiva produzione di collagene con fibrosi
localizzata nel tessuto interstiziale sottocutaneo, delle arterie e dei
capillari. Può colpire la cute, il polmone, l'apparato gastroenterico, il
rene e il cuore. Sono evidenti fenomeni autoimmunitari anche se la causa
primitiva è sconosciuta ma probabilmente dovuta a fattori ambientali
(silice, olio di colza, varie materie plastiche) e/o retrovirus. La malattia
è prevalente nelle donne con inizio tra i 40 e 50 anni con una tendenza
familiare. La diagnosi si basa sulla presenza di sclerodermia prossimale o
metacarpo falangea, di sclerodattilia, ulcerazioni dei polpastrelli,
fibrosi. Non esiste terapia curativa. Alcuni tentativi terapeutici, con
qualche successo, sono stati eseguiti con ciclosporina, fotoforesi, la
globulina antitimociti e interferone.
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