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Polimiosite-dermatomiosite
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La
polimiosite-dermatomiosite è una malattia infiammatoria acuta o
cronica che coinvolge il muscolo striato, la cute e, più raramente, il
miocardio e i polmoni. La malattia colpisce più frequentemente il sesso
femminile, può verificarsi a ogni età ma più spesso nell'infanzia e fra i
50-60 anni. La malattia viene classificata in 5 sottogruppi:
- Polimiosite idiopatica
- Dermatomiosite idiopatica
- Polimiosite-dermatomiosite associata a neoplasie
- Polimiosite-dermatomiosite del bambino
- Polimiosite-dermatomiosite associata ad altre connettiviti.
Si tratta di una malattia autoimmunitaria ma anche agenti infettivi,
soprattutto virali, sembrerebbero svolgere un ruolo importante. Il sintomo
più comune è rappresentato da una debolezza muscolare che interessa la
muscolatura striata in particolare dei quattro arti comportando la
difficoltà ad alzare le braccia e a salire le scale. Spesso vi è un
cointeressamento della muscolatura distale e di quella del collo e le
difficoltà di movimento sono accompagnate da dolore e tensione .Tra le
manifestazioni sistemiche di particolare gravità è l'interessamento
gastrointestinale con formazione di ulcere nel bambino e la fibrosi
polmonare nell'adulto. La dermatopolimiosite è molto spesso una malattia
paraneoplastica associata a carcinomi del polmone, della prostata, della
mammella, ovaio e utero. La diagnosi si basa sulla presenza di chiari segni
di debolezza muscolare accompagnata da un significativo aumento degli enzimi
muscolari. La conferma diagnostica deriva tuttavia dal reperto bioptico di
alterazioni flogistiche e necrotiche a carico del muscolo e dal quadro
elettromiografico caratterizzato dalla coesistenza di segni di miopatia e di
denervazione. La terapia consiste nella somministrazione di farmaci
corticosteroidi e, nel caso di mancato successo, in abbinamento con
immunosoppressori (methotrexate, aziotropina).
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