La colangite sclerosante è un processo infiammatorio cronico che porta all'obliterazione fibrosa delle vie biliari intra ed extra-epatiche, con frequente associazione con colite ulcerosa. Le cause sono sconosciute ma è probabile la lesione dei dotti biliari su base immunologica. I principali sintomi sono astenia, perdita di peso, prurito, ittero, comparsa dei segni e sintomi di ipertensione portale e insufficienza epatica con la frequente comparsa di colangiocarcinoma. La diagnosi si basa sui test di laboratorio, sulla biopsia epatica e sulla colangiografia endoscopica. I farmaci usati nella terapia sono a base di acido ursodessolico, vitamina K, A, D, E, resine a scambio ionico, dieta ipolipidica. Nelle fasi più avanzate si deve ricorrere al trapianto di fegato.