Vuoi sapere veramente tutto sugli esami clinici?
Morbo di Wilson
Copyright by THEA 2005
Il morbo di Wilson è una rara malattia caratterizzata da eccessiva deposizione di rame in alcuni tessuti, con conseguente cirrosi epatica e degenerazione dei gangli basali dell'encefalo. L'affezione è dovuta a un difetto ereditario del metabolismo epatico del rame (ridotta escrezione biliare di rame e ridotta sintesi di ceruloplasmina). I sintomi nei bambini e negli adolescenti possono simulare un'epatite acuta fulminante, oppure compare epatite cronica attiva, seguita poi dalla comparsa di segni neurologici; negli adulti i primi segni sono dovuti al danno neurologico (tremore e rigidità agli arti, difficoltà nello scrivere e nel parlare, deterioramento rapido e progressivo della personalità e comparsa di insufficienza renale e artrosi. La diagnosi si basa sui test di laboratorio, sulla biopsia epatica e sulla alla periferia della cornea dell'anello di Kayser-Fleischer da deposizione di rame. La terapia è basata su una dieta a basso contenuto di rame, penicillamina (chelante del rame) e, nei casi più gravi sul trapianto di fegato.  


Consiglia l'articolo su Google, clicca   Se vuoi condividerlo su Twitter, clicca