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Malattia di von Willebrand
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La
malattia di von Willebrand è una malattia ereditaria
trasmessa come carattere autosomico dovuta ad alterazioni del genere che
controlla la sintesi del fattore von Willebrand. I principali sintomi sono
emorragie delle mucose (epistassi, menorragie, gengivorragie, emorragie
gastrointestinali, ecc.) e cutanee (ecchimosi, ematomi) insorgenti in
seguito a traumi, nei casi più gravi associati ai sintomi tipici
dell'emofilia grave. Dagli esami di laboratorio sono si evidenzia un
allungamento del tempo emorragia (deficit di von Willebrand) e del tempo di
protrombina di entità variabile in relazione alla gravità della malattia. La
terapia è a base di desmopressina, antifibrinolitici, estrogeni ecc.
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