Macroglobulinemia di Waldenstrom
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La
macroglobulinemia di Waldenstrom è una sindrome linfoproliferativa
cronica caratterizzata dalla proliferazione clonale di elementi
linfoplasmocitoidi che secernono immunoglobuline. La diagnosi è spesso
casuale e colpisce prevalentemente soggetti anziani. La sintomatologia
dell'esordio può essere aspecifica con astenia, emorragie di lieve entità,
modificazioni della vista e dell'occhio (emorragie retiniche, distensione e
tortuosità dei vasi retinici, congiuntiva), modeste linfoadenomegalie ed
epatosplenomegalia, aumento della viscosità plasmatica. In particolare si
possono osservare manifestazioni neurologiche quali cefalea, vertigini,
ronzii auricolari, parestesie, turbe della memoria, sonnolenza fino al coma,
e in qualche caso è evidente una sindrome emorragica (epistassi,
gengivorragie, porpora) con rari casi di insufficienza renale ed episodi
infettivi. La diagnosi certa della malattia si ottiene mediante ago aspirato
midollare e generalmente il decorso è cronico. La terapia è basata su
farmaci antiblastici in monochemioterapia come il chlorambucil e la
ciclofosfamide a volte associati ai corticosteroidi e, in presenza di
linfoadenomegalia e epatosplenomegalia di notevole entità, si ricorre anche
a radioterapia. Più recentemente si è constatato che il trattamento con
l'interferone alfa è in grado, in molti casi, di riportare alla
normalizzazione il quadro patologico dei pazienti, che comunque dovranno
essere sottoposti a una terapia di mantenimento.
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