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Teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler)
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teleangectasiaLa teleangectasia (anche telangectasia) emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler) è una malattia ereditaria caratterizzata da un'alterazione strutturale della parete vasale, che risulta assottigliata, e da dilatazioni vascolari che danno luogo a formazioni di tipo angiomatoso (teleangectasie, malformazioni artero-venose, ecc.) localizzate in qualsiasi organo e tessuto. Le lesioni, piane o sporgenti, compaiono gradualmente e tendono ad accentuarsi con il progredire dell'età e sono disposte prevalentemente sulle mucose (nasale, labiale, gengivale, linguale, orale) e sulla cute della faccia, delle mani, del tronco dove sanguinano spontaneamente o dopo traumi anche minimi. Le lesioni viscerali si riscontrano soprattutto a livello gastrico, epatico, vescicale e respiratorio. Nei polmoni possono determinarsi fistole artero-venose con ipossia, cianosi, policitemia. Le emorragie possono verificarsi in qualsiasi sede e frequenti sono le epistassi, più raro il sanguinamento orale, gastrointestinale e respiratorio. Il trattamento consiste nella terapia per correggere la sideropenia, anche con trasfusione di globuli rossi in caso di emorragie severe, compressione della sede del sanguinamento e somministrazione di antifibrinolitici.


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