Teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di
Rendu-Osler)
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La
teleangectasia (anche telangectasia) emorragica
ereditaria (malattia di Rendu-Osler) è una
malattia ereditaria caratterizzata da un'alterazione strutturale della
parete vasale, che risulta assottigliata, e da dilatazioni vascolari che
danno luogo a formazioni di tipo angiomatoso (teleangectasie, malformazioni
artero-venose, ecc.) localizzate in qualsiasi organo e tessuto. Le lesioni,
piane o sporgenti, compaiono gradualmente e tendono ad accentuarsi con il
progredire dell'età e sono disposte prevalentemente sulle mucose (nasale,
labiale, gengivale, linguale, orale) e sulla cute della faccia, delle mani,
del tronco dove sanguinano spontaneamente o dopo traumi anche minimi. Le
lesioni viscerali si riscontrano soprattutto a livello gastrico, epatico,
vescicale e respiratorio. Nei polmoni possono determinarsi fistole
artero-venose con ipossia, cianosi, policitemia. Le emorragie possono
verificarsi in qualsiasi sede e frequenti sono le epistassi, più raro il
sanguinamento orale, gastrointestinale e respiratorio. Il trattamento
consiste nella terapia per correggere la sideropenia, anche con trasfusione
di globuli rossi in caso di emorragie severe, compressione della sede del
sanguinamento e somministrazione di antifibrinolitici.
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